诺亚生涯科普——白塞氏综合症（也称为：白塞氏病）

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摘要

白塞氏综合症是一种涉及血管炎的疾病，血管炎是血管的炎症。它会引起身体许多部位的问题。最常见的症状是

• 口腔溃疡
• 生殖器官上的疮
• 其他皮肤疮
• 眼睛局部肿胀
• 枢纽疼痛，肿胀和僵硬

更严重的问题可能包罗脑膜炎，血块，消化系统发炎和失明。

医生不确定是什么缘故原由导致了Behcet。它在美国很少见，但在中东和亚洲很常见。它主要影响20多岁和30多岁的人们。诊断Behcet可能会破费很长时间，由于症状可能会不断泛起，而且可能需要数月甚至数年才气泛起所有症状。没有治愈方式。治疗的重点是减轻疼痛和预防严重问题。大多数人可以通过治疗控制症状。

在1930年代，土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet注意到口腔口疮，生殖器病变和复发性眼部炎症三联症，并成为现代形貌这种疾病的第一位医生。白塞氏病的另一个名字是白塞氏综合症。

谁患有白塞氏病（“典型”患者）？

Behcet病在“老丝绸之路”沿线最为常见，从老远的日本和中国到地中海，涵盖土耳其和伊朗等国家。只管该病在美国很少见，但散发性病例简直发生在因种族靠山而似乎没有危险的患者中（例如，白种人或非裔美国人）。这种疾病在“老丝绸之路”沿线区域并不罕有，然则对这种疾病的流行病学领会甚少。在日本，白塞病是失明的主要缘故原由。以下是Behcet患者的磁共振图像（MRI）研究，显示中枢神经系统受累（脑桥中的白质转变）。

眼睛

• Behcet可能引起前葡萄膜炎（眼前发炎）或后葡萄膜炎（眼后发炎），有时会同时引起两者。
• 前葡萄膜炎会导致疼痛，视力模糊，光线敏感，流泪或眼睛发红。
• 后葡萄膜炎可能会更危险，更会威胁视力，由于它通常会削减症状，同时损害眼睛的关键部位视网膜。

口

• 口腔中的疮痛称为“口疮”。它们的外观与通常由于稍微创伤而在通俗人群中经常发生的溃疡相似。然而，在贝塞特氏病中，病变更多，更频仍，而且通常更大且更痛苦。口疮可在嘴唇，舌头和面颊内侧发现。口疮可单个或成簇发生，但实际上在所有患有白塞氏病的患者中都可发生。

皮肤

• 脓疱性皮肤病变类似于粉刺，但险些可以发生在身体的任何地方。这种皮疹有时被称为“毛囊炎”。
• 皮肤病变称为红斑结节：红色的嫩结节通常泛起在腿和脚踝，但有时也泛起在面部，颈部或手臂。与其他疾病相关的结节性红斑（可以治愈而没有疤痕）差别，白塞氏病的病变经常会溃疡。

肺

• 肺动脉的动脉瘤（由炎症引起的血管壁突出），其破碎可能导致大量肺出血。

枢纽

• 枢纽炎或“枢纽痛”（枢纽疼痛而不伴有枢纽肿胀）。

脑

• 中枢神经系统受累是Behcet病最危险的显示之一。该疾病倾向于累及大脑和脑干的“白质”部门，并可能导致头痛，精神庞杂，中风，人格改变和（很少）痴呆。Behcet可能还涉及大脑周围的保护层（脑膜），导致脑膜炎。由于白塞氏病的脑膜炎与任何已知的熏染都不相关，因此通常被称为“无菌”脑膜炎。

生殖器

• 男性-在阴囊上形成的痛苦的生殖器病变，类似于口腔病变，但更深。
• 女性-外阴部疼痛的生殖器溃疡。

胃肠道

• 从口腔到肛门，在胃肠道的任何地方都可能发生溃疡。回肠末尾和盲肠是常见部位。贝塞特氏病对胃肠道的影响可能很难与炎症性肠病（例如克罗恩氏病）区离开。

是什么引起白塞氏病？

Behcet病是少数几种存在已知遗传易感性血管炎的形式之一。HLA-B51基因的存在是该疾病的危险因素。然则，必须强调的是，基因自己自己不足以引起白塞氏病：很多人都拥有该基因，然则生长白塞氏病的人相对较少。只管HLA-B51赋予Behcet易感性，但家族性病例并非通例，仅占病例的5％。因此，据信其他因素（也许不止一个）起作用。可能性包罗熏染和其他环境露出。

白塞氏病若何诊断？

没有一种特定的测试可以诊断Behcet。相反，诊断是基于与疾病相容的症状和体征的发生。某些特定特征的存在（例如口腔或生殖器溃疡），消除患者症状的其他可能缘故原由，以及在可能的情况下，通过对受累器官举行活检来证实血管炎都将支持贝塞特氏病的诊断。

阳性的病理反映测试可支持Behcet的诊断，但不能单独诊断该病。病理反映测试是一种简朴的测试，其中前臂用无菌小针刺破。在针头插入部位泛起小的红色肿块或脓疱组成阳性测试。请注意，只管阳性的病理反映测试有助于诊断Behcet，但只有少数Behcet的患者显示出病理征象（即，阳性测试）。来自地中海区域的患者更有可能显示出病理反映。此外，其他条件有时可能会导致阳性的病理反映测试，因此该测试并非100％特异性。

下图是病理测试的一个例子。1）在患者被无菌针头“卡住”时拍摄；2）显示了紧接在棍子之后的区域；3）和4）划分显示针刺后1天和2天的面积。

白塞氏病的治疗和病程

对于局限于粘膜皮肤区域（嘴，生殖器和皮肤）的疾病，局部类固醇和非免疫抑制药物有用。疾病加重也经常需要适量的全身性皮质类固醇激素，而且一些患者需要历久低剂量的泼尼松来使疾病获得控制。