什么是原发性胆源性胆管炎？（原发性胆汁性肝硬化）

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原发性胆汁性胆管炎是一种损害肝脏胆管的疾病。您的医生也可以称其为PBC。它已往被称为原发性胆汁性肝硬化。

这些管道具有重要作用。它们从肝脏中带出一种叫做胆汁的液体，在消化中起关键作用。胆汁能辅助您的身体吸收脂肪，胆固醇，甚至一些维生素。它还可以辅助消除老化的红细胞和其他人体不需要的器械。

当胆管无法正常事情时，这些物质会留在您的肝脏中。胆汁倒流，您的肝脏发炎，甚至有疤痕。随着时间的流逝，疤痕组织会替换康健的肝脏组织，而且器官无法施展应有的作用。

这通常是一个缓慢而逐步的历程。你的肝脏暂时好了。而且您将服用药物以辅助其更好地事情并治理您的症状。然则这种疾病可能在几个月或多年的时间内恶化。有一天，您可能需要举行肝脏移植。

是什么缘故原由造成的？

医生不是很确定。它没有从怙恃传给孩子，但似乎确实有家庭联系。若是您有怙恃，兄弟或姐妹，则更为常见。多数人都是女性，大多数人都在40多岁和50多岁。

该疾病可能与免疫系统问题有关，例如甲状腺疾病，恶性血虚或硬皮病。身体以外的器械-吸烟，化学物质或熏染-也可能引发该疾病。

有什么症状？

早期，您可能基本没有注意到。您可以生涯很多年而没有任何问题。稍后，您可能会感到疲倦或皮肤发痒或眼睛和嘴巴干燥。

随着疾病的恶化，您可能会注意到：

• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）
• 脚和脚踝肿胀
• 腹部疼痛和肿胀
• 骨，肌肉或关节痛
• 皮肤变黑

若何诊断？

若是您有任何这些症状，您的医生可能会建议举行血液检查。他们会告诉她您的肝脏运作优越，以及您是否有任何免疫系统问题。她可能还希望您举行超声，CT扫描，MRI或内窥镜检查（ERCP）等影像学检查。这些可以更详细地查看您的肝脏及其周围区域。她可能还会建议举行肝活检。她将取出一小块肝组织，并在实验室中举行检查以寻找损伤或疾病。

若何治疗？

没有治愈方式，然则药物可以减缓疾病的生长。最常见的药物是熊糖醇（熊去氧胆酸），它可以辅助胆汁通过肝脏。另一种药物奥贝胆酸（Ocaliva）可与熊二醇一起使用，或单独用于治疗PBC。也有更新的药物来治疗瘙痒和疲劳等症状。

您的医生可能会建议您改变一样平常生涯。若是您喝酒，请住手。它给您的肝脏带来压力。选择低钠食物，并定期运动以缓解症状。

若是药物不再有用，则可以选择肝移植。