什么是胆道闭锁？

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胆道闭锁是一种罕有的胆管疾病，仅影响婴儿。胆管是从肝脏到小肠的一种消化液，称为胆汁。一旦到达那里，它就剖析脂肪并吸收维生素。然后将废物从体内过滤掉。

胆道闭锁时，这些导管会肿胀并壅闭。胆汁被困在肝脏中，在那里它最先损坏细胞。随着时间的流逝，肝脏可能会结疤-一种称为肝硬化的疾病。一旦发生这种情形，就无法以应有的方式过滤掉毒素。

一些婴儿在子宫里获得它。但最常见的症状是在出生后2至4周内泛起。

缘故原由

医生以为许多因素可能会引起胆道闭锁，包罗：

• 基因转变
• 免疫系统问题
• 子宫中肝脏或胆管发育方式的问题
• 有毒物质
• 出生后病毒或细菌熏染

它不会从一位家庭成员传给另一位，婴儿也无法从其他人那里获得。

早产的女孩受到的威胁最大。亚裔和非裔美国人婴儿也是云云。

病征

若是您的宝宝患有胆道闭锁症，您会注意到的第一件事就是她的皮肤和眼睛的白色看上去发黄。这称为黄疸病。黄疸在婴儿中异常普遍，尤其是在38周之前出生的婴儿中，但通常会在2至3周内消逝。胆道闭锁引起的黄疸持续时间更长。

她的腹部也可能肿胀，大便呈灰色或白色，小便变黑。发生这种情形是因为她的肝脏无法处置胆红素-胆红素是红细胞剖析时发生的一种红棕色物质。这就是使船尾呈棕色的缘故原由。

有些婴儿还可能经常流鼻血或猛烈瘙痒。

诊断

许多肝脏疾病与胆道闭锁的症状相同。为了确保他找到准确的缘故原由，您孩子的医生可能会检查她的血液中是否含有高水平的胆红素。他可能还会执行以下一些或所有操作：

• X射线：少量辐射会发生记录在胶片或盘算机上的图像。这样可以检查肝脏和脾脏是否肿大。
• 超声波：高频声波显示她器官的详细图像。
• 肝脏扫描：特殊的X射线使用化学物质来建立其肝脏和胆管的图像。这可以显示是否以及在那边阻止胆汁流动。
• 肝活检：她的医生将抽取一小份组织样本，以便可以在显微镜下对其举行检查。这可以解释她是否可能患有胆道闭锁并有助于清扫其他肝脏问题，例如肝炎。
• 诊断性手术：将给她服药以使自己入睡，医生会在她的胃部做一个小切口，以便他可以考察她的肝脏和胆管。

治疗

最常见的治疗方式是开赛手术。若是胆管壅闭在婴儿的肝脏外面，那就可以了。在手术过程中，您的宝宝的外科医生将用部门肠管取代壅闭的胆管。这使胆汁通过新的“管道”从肝脏排挤，并进入肠道。

若是在宝宝 3个月大之前完成手术，则手术乐成率约为80％。若是不乐成，婴儿通常需要在1-2年内举行肝移植。

若是胆管壅闭在肝脏内部，则药物可以辅助消灭胆汁，并可以开具维生素A，D和E 弥补剂。然则可能需要举行肝移植。

外表

若是婴儿乐成举行了开赛手术，她可能会康复并过着充实，努力的生涯。然则在大多数情形下，她一生都需要专门的医疗服务。最终，她可能还需要举行肝脏移植。