诺亚科普——肺动脉瓣缺失

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肺动脉瓣缺失是罕有的缺陷，其中肺动脉瓣缺失或形成不良。氧气不足的血液从心脏流经该瓣膜到达肺部，在那里吸收新鲜的氧气。这种情形在出生时（先天性）泛起。

缘故原由

当婴儿在母亲的子宫中时，若是肺动脉瓣无法正常形成或发育，就会发生肺动脉瓣缺失。当存在时，它经常发生在称为“ 法洛四联症 ”的心脏病中。在患有法洛氏四联症的人中，约有3％至6％发现了它。

当肺动脉瓣缺失或不能正常事情时，血液不能有效地流向肺部以获取足够的氧气。

在大多数情形下，心脏左心室和右心室之间也有一个洞（心室距离缺损）。这种缺陷还将导致低氧血液被泵送到人体。

皮肤会出现蓝色（紫low），由于人体血液中的氧气含量很低。

肺动脉瓣的缺失也会导致分支肺动脉非常大（扩张）（将血液输送到肺部以吸收氧气的动脉）。它们会变得很大，以至于榨取将氧气带入肺部的支气管（支气管）。这会导致呼吸问题。

肺动脉瓣缺失可能引起的其他心脏缺陷包罗：

• 三尖瓣异常
• 房距离缺损
• 双出口右心室
• 动脉导管
• 心内膜垫缺损
• 马凡综合症
• 三尖瓣闭锁
• 左肺动脉缺失

缺少肺动脉瓣而引起的心脏问题可能是由于某些基因的缺陷所致。

病征

症状可能因婴儿的其他缺陷而异，但可能包罗：

• 皮肤呈蓝色（紫cyan）
• 咳嗽
• 壮发展
• 没胃口
• 快速呼吸
• 呼吸衰竭
• 喘息

考试与考试

可以在婴儿出生之前通过使用声波建立心脏图像（超声心动图）的测试来诊断肺动脉瓣缺失。

在检查时代，医护人员可能会听到婴儿胸部的杂音。

肺动脉瓣缺失的测试包罗：

• 一种丈量心脏电流动的测试（心电图）
• 心脏CT扫描
• 胸部X光
• 超声心动图
• 心脏磁共振成像（MRI）

Outlook（展望）

若是不举行手术，大多数患有严重肺部并发症的婴儿将殒命。

在许多情形下，手术可以治疗该病并缓解症状。效果通常是非常好的。

可能的并发症

并发症可能包罗：

• 脑部熏染（脓肿）
• 肺塌陷（肺不张）
• 肺炎
• 右侧心力衰竭
• 行程