作者：张家音；审核：陈楚雄
单元：中山大学孙逸仙纪念医院
泉源：逸仙药学V
时值初夏蚕豆季节。不少蚕豆以及蚕豆制品一直受到人们的青睐。
但少部门小朋友因食用之后，会泛起身体不适，如疲倦乏力，畏寒，发烧，头晕，头痛，吐逆，腹痛等，又或者酱油色尿、黄疸等。
首次吃蚕豆及蚕豆制品后泛起上述症状时，家长们须小心！这可能是蚕豆病。
那么蚕豆病又是什么呢？应该若何预防发病？
蚕豆病，医学上被称为 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 ，简称 G6PD酶缺乏症 。 G6PD酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶 ，它介入红细胞对葡萄糖的代谢，并在这个过程中天生一种能够珍爱红细胞免受氧化物威胁的物 质。 G6PD酶缺乏时，若身体接触到具有氧化性物质或者服用这类药物或者食物时，红细胞就容易被损坏而发生急性溶血反映。 由于不少病例是在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品的48小时内发病，以是G6PD酶缺乏症又俗称为“蚕豆病” 。 1、发病急剧，潜伏期由2小时到15天不等，一样平常为 1-2天。 2、前驱症状：全身不适、头晕、疲倦、乏力纳差、恶心、吐逆、腹痛、发烧等，连续1-2天。 3、急性血管内溶血性血虚显示：迅速泛起面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部门病例肝脾肿大。 4、重症病例泛起全身衰竭：重度血虚、嗜睡、休克、惊厥、昏厥及急性肾功能衰竭等。 5、感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎 在我国的南方区域多发，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。发病多见于5岁以下儿童，男性多于女性。 蚕豆病是一种遗传性血液系统疾病，不能根治，却能预防。 这可能与儿童消化不良、肠壁通透性异常以及蚕豆蛋白质易进入人体有关，也有研究以为，随着岁数的增进，酶的质和量逐渐完善，脾脏功能及种种心理性能加倍完善，同时，机体对蚕豆及部门氧化性药物有某种中和作用，故对蚕豆病的发病起停止作用。 此外，可能幼年发病以后，大多数患儿以后就禁食蚕豆，故青少年及暮年发病率就降低了。 需要注重：新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强，新鲜的蚕豆几乎是百分之百的发生溶血。此外，除了制止吃蚕豆以外，还要只管制止在蚕豆收获的季节去蚕豆莳植地，由于蚕豆花粉完全可能令患者发生严重溶血反映。 樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血，以是无论是大人照样小孩的衣柜中，都禁用此类器械，一旦衣服接触到，需经阳光暴晒才可以给宝宝穿。 跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸）。 现在有明确研究证实蚕豆病患者应制止使用 牛黄、 金银花、 川莲、珍珠粉、腊梅花 等中药或含上述身分的中成药。 就诊时自动见告医生自己是蚕豆病患者，不要自行用药，以下是部门蚕豆病患者要只管制止使用的药物。 左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。 如维生素K3、维生素K4、 维生素K1、 维生素C 。 羟氯喹、 硝酸异 山梨醇 、 柳氮磺吡啶、 亚甲蓝、 布比卡因。 较低风险的药物如扑尔敏、 苯海 拉明、 秋水仙素、 多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。 凭据相关的表型（ＷＨＯ建议的酶活性分类），将G6PD缺乏症的致病性变异分为Ⅰ~Ⅳ类，大部门导致G6PD缺乏症者的致病性变异属于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类，极少数为Ⅳ类，其分类如下： Ⅰ类致病性变异导致酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性血虚； 我国人群中已发现的G6PD致病性变异跨越30种，绝大多数属Ⅱ类或Ⅲ类。有些人服用以上所述药物可能发病，而有的人不发病，这可能与个体特征即G6PD缺乏水平有关，也跟药物的使用剂量有关。 以前以为对乙酰氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、复方磺胺异噁唑、维生素C、格列本脲等不平安，但现有的研究解释，在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）给予通例治疗剂量可能是平安的。 而维生素K、秋水仙碱、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴与非溶血性血虚有关，与G6PD缺乏症无关。在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）的通例治疗剂量中，通常以为药物是平安的。 对于呋喃妥因、硝呋太尔、呋喃西林、亚甲蓝、伯氨喹等药物导致蚕豆病发病的风险高，蚕豆病者则应严酷制止使用。