我敢说，在你身边总有这样的一个人——感觉随时聚餐约火锅、串串时，他都会说：“要不缓几天，我这溃疡呢，痛死了！”而一旦溃疡了，总是很长时间都不见好转，甚至一长好几个。而别人溃疡时使用的小妙招、用药，到他这却几乎不起效。

那这种情况除了可能是复发性口腔溃疡，还需要考虑以复发性、疼痛性口腔溃疡为主要症状的疾病——白塞病。

白塞病不仅口腔溃疡，还常伴有生殖器溃疡、眼炎

白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为主要表现的慢性系统性疾病。公元前5世纪希波克拉底可能首先描述了本病，近代历史上，1931年希腊眼科医生首次较为完整地概括了后来被称为白塞病的这种疾病的主要临床表现，即虹膜睫状体炎伴前房积脓、口腔和生殖器溃疡，强调这些症状存在内在联系，预言属于某种特殊疾病。1937年土耳其皮肤学家Hulusi Behcet（白塞）报道了一例有复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎的患者，至此本病逐渐受到医学界公认与重视。1975年奥诺和同事发现了HLA-B51与本病的相关性，证实白塞病可能与遗传因素相关。

1.口腔溃疡

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡），多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，1～2周后自行消退而不留瘢痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

2.生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

3.眼炎

约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为葡萄膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。

4.皮肤病变

皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

5.关节损害

25%～60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。

6.神经系统损害

又称神经白塞病，发病率为5%～50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，霍纳综合征、假性延髓麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视盘水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

7.消化道损害

又称肠白塞病。发病率为10%～50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食管下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。

8.血管损害

本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，10%～20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现布加综合征、腹水、下肢水肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。

9.肺部损害

肺部损害发生率较低，为5%～10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

10.其他

肾脏损害、附睾炎、心脏受累的表现较少见，妊娠期可使多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。

白塞病病因成迷，仍在探索

白塞病的发病机制仍不清楚，涉及多种因素。遗传、免疫因素、感染、炎性介质等都可能起作用。

1.遗传因素

白塞病有家族聚集的现象，但在世界各地存在区域差别。研究显示HLAB51与白塞病显著相关，HLA-B51阳性者罹患白塞病的相对危险性在不同的地理区域有所不同。HLA-B51在白塞病发病中的作用仍不清楚，它可能并不直接参与发病，而与疾病相关基因密切联系。可能的致病基因被定位于6号染色体上，包括MHCI链相关基因A（MICA）、PERB基因、NOB基因和转肽蛋白基因。

2.感染因素

研究提示各种感染因素在白塞病发病中起着一定作用，单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核分枝杆菌均被疑为可能的病因，然均无确切证据。

3.免疫机制

免疫机制在白塞病发病中起着主要作用，热休克蛋白、细胞因子、粒细胞和巨噬细胞活性的改变以及自身免疫因素均参与其中。

白塞病尚无法根治，只能治疗控制症状、防止损害

1.一般治疗

急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

2.局部治疗

口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1∶5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼葡萄膜炎需用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

3.药物全身治疗

虽然白塞病无法根治，但仍有许多全身性治疗药物能够有效控制症状。

• 非甾体抗炎药：具抗炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效；
• 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼葡萄膜炎均有一定的治疗作用；
• 沙利度胺：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡；
• 糖皮质激素：通常用于急性症状的控制，重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，长期应用糖皮质激素有不良反应；
• 免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药，常与肾上腺皮质激素联用。常用的包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、柳氮磺吡啶、苯丁酸氮芥等；
• 生物制剂：干扰素-α-2a对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高，肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂（英夫利西单抗、依那西普、阿达木单抗）起效迅速，适用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中枢神经系统受累者；
• 其它：还有雷公藤制剂、抗血小板药物及抗纤维蛋白疗法等，但非常规用药，不作详细介绍。

生活调护，必不可少

1.饮食调护

饮食注意清淡，多食新鲜蔬菜与水果，忌食烟酒、肥甘厚味、辛辣刺激食品，以免化燥助热。

2.精神调护

健康宣传教育，使患者对疾病有正确的认识，树立战胜疾病的信心，并保持心情愉悦。

3.生活调护

生活规律，注意休息，勿劳累，尽量避免感染与皮肤外伤。

4.口腔、外阴溃疡者

注意养成良好个人生活习惯，勤漱口刷牙，保持口腔清洁；勤洗内衣及二阴，避免不洁或频繁性生活；坚持中药含漱或熏洗，以促进溃疡愈合。

5.皮肤损害者

注意保持皮肤清洁，勿要挤压皮疹，皮肤局部感染溃破者，应规范换药。

6.合并眼部病变者

应注意休息，减少用眼，户外活动戴有色眼镜，避免强光刺激，并及时眼科就诊。

总结

反复、持久不愈的溃疡，扼杀了多少吃货工作之余的美好生活。不管是普通的口腔溃疡、复发性口腔溃疡还是白塞病所致的溃疡，都是一个病因不明的迷。而白塞病则更加严重一些，但常人又难以将白塞病的其它症状，如生殖器溃疡、眼炎与口腔溃疡联系在一起，患者常常到了症状严重影响生活时才艰难确诊。

如果手机前的您存在长期、反复、大量口腔溃疡的情况，不妨自测一下是否还有白塞病的其它症状。而面对无法治愈的事实与有限的治疗方式，患者朋友还是应该树立信心，对生活保持热情。

我是风湿免疫科乔方医生，原四川省人民医院全科医生。整理发布不易！如果您觉得看了有帮助，请帮忙点个关注或点个赞；如果您有不同的观点，也欢迎您在下方留言，大家共同探讨；也可以转给您身边需要的朋友；谢谢！