血友病患者：别再折磨你的枢纽！看看这四个危险因素

文章泉源：101健康网[谢别录工作室]

血友病是一组性联隐性遗传的出血性疾病，以枢纽、肌肉、内脏和深部组织自发性出血活稍微外伤后过分出血为特征，其中枢纽出血最为常见。频频枢纽出血将相继泛起枢纽疼痛、枢纽流动受限甚至枢纽强直、肌肉萎缩、本体感受及平衡能力下降、骨质松散以及枢纽间隙变窄，软骨下鼓囊性损坏等，且随岁数增进，上述病变愈发显著。而血友病患者的枢纽病变有以下四个因素：

1.枢纽出血频率

是血友病枢纽病最主要的自力危险因素。虽然枢纽内积血往往能在数天内被吸收，但血液对枢纽滑膜、软骨等组织发生的病理作用将连续存在叫。故尽可能降低出血频率是防止血友病枢纽病发生生长的要害。然而，多数生长中国家受经济缘故原由所限，难以开展尺度的低级预防治疗，多种适合各自因情的预防治疗措施应运而生。2011年台湾一项临床研究显示成年血友病患者接受次级预防治疗可显著降低年出血频率，预示了以二级预防治疗延缓血友病枢纽病希望的可能性。同时中国大陆地区一项研究咽显示，给予2次/周，10u/kg的低剂量预防治疗同样可以显著降低患儿的出血频率，并中等水平改善枢纽功效、学校出勤率、8常流动及生活能力，为生长中国家低级预防治疗提供了一个可行的治疗方案。

2.功效磨炼

现在看法以为适当的功效磨炼及体育流动不论是对成年照样未成年的血友病患者都具有改善其生活质量和运动功效，并延缓血友病枢纽病发生和生长的作用。功效磨炼的优势有如下几个方面：首先，频频枢纽出血所致的疼痛与流动障碍将导致枢纽周围肌肉萎缩，进一步影响枢纽的稳定性，使枢纽在蒙受应力时更容易受到损害，增添出血几率，从而形成一个恶性循环。纪律举行适当的功效磨炼可以改善肌肉气力，削减枢纽出血频率，从而打破这一恶性循环，维护枢纽的功效。其次，功效磨炼还可以改善受累枢纽的本体感受功效。需要指出的是，关于血友病患者的功效磨炼，尽管如此，多数结论照样一定了功效磨炼在预防血友病枢纽病中的意义，且以为凭据患者的自身情形制订个体化磨炼设计是有需要的。

3.肥胖

枢纽积血后被迫负重时较不负重时枢纽软骨病理改变更为持久而严重中。同时，临床考察示血友病患者枢纽流动受限水平和体重指数明确相关。体重指

数(BM)较大的患者其枢纽流动受限更显著，且在10年随访中病变希望更快，下肢枢纽受累重于上肢，进一步验证肥胖是血友病枢纽病主要危险因素。

4.岁数

动物实验中，幼年动物枢纽软骨较成年动物软骨更容易受到枢纽出血的损害的。故有研究者以为岁数也是血友病枢纽病危险因素之一-。 由于预防治疗成本很高，越来越多

研究者最先关注是否以及何时可以较平安的住手预防治疗。Djk等人2日收集了80名历久接受通例预防治疗的荷兰重型血友病患者的临床资料，发现有1/3的患者于成年后住手了预

防治疗，在之后4年中仍可保持较低的枢纽出血频率，临床及影像学上也未泛起显著的枢纽病变希望。上述动物实验、临床试验的资料均显示，越不成熟的枢纽越容易受出血影响，儿童期较成年后替换治疗对预防血友病枢纽病的发生意义更大。是否可以住手或者削减成年患者预防治疗剂量，尚需更多前瞻随机对照临床试验的效果而确定。

血友病枢纽病的危险因素亦较多，涉及了患者是否有合适的替换治疗、功效磨炼，以及患者的岁数、体重指数、基础枢纽流动度等。上述研究为人们领会血友病枢纽病，从而开发经济.有用的防治措施提供了名贵的信息。但现在尚存不少疑问，如病程中何时泛起了不可逆病变，若何发现早期病变等，亟待进一步研究。

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